鼻腔玄色素瘤与鼻咽癌辨别诊断
鼻腔原发恶性玄色素瘤较少见，肿瘤产生于鼻腔黏膜的树突玄色素细胞，病因及发病机制不明，临床初期常以鼻塞为初始症状易被误以为鼻咽癌。本文报道我院所遇的1例鼻腔原发恶性玄色素瘤，并联合相干文献对其临床病理特点、组织产生及与鼻咽癌辨别诊断进行探讨。
1 病例材料
患者，女，72岁，右侧鼻塞4年，伴重复少量右鼻出血1年进院。查体：右侧鼻腔见3 cm×2 cm×1 cm肿物，呈分叶状，基底位于右侧鼻中隔，呈红、黑相间，表面欠光滑。
2 病理检查
2.1 眼观 息肉样肿物连基底部鼻中隔黏膜组织共4 cm×3 cm×2 cm。肿物2.5 cm×2 cm×1.5 cm，表面较粗糙，切面实性，灰褐色，质脆，基底部与鼻中隔黏膜相连。
2.2 镜检 肿瘤组织位于黏膜层，表面笼罩鳞状上皮，肿瘤细胞呈弥漫片状散布，瘤细胞多呈短梭形，排列紧密，似赘瘤组织象，部分瘤细胞呈圆形或多边形，胞质较丰富，核椭圆形，核膜明确，核仁明显，核决裂易见。肿瘤细胞内、外可见深棕色颗粒。鳞状上皮内见瘤细胞侵进。阔别肿瘤的黏膜上皮内可见痣细胞团样结构和交界性病变。肿瘤间质稀疏，薄壁小血管扩大，可见片状出血、坏逝世及淋巴细胞浸润。
2.3 免疫表型 免疫组化示HMB45(图3)、S100蛋白和vimentin肿瘤细胞呈阳性表达，细胞角蛋白(CK)(图4)、desmin、CD45均阴性。
2.4 病理诊断 右侧鼻腔原发性恶性玄色素瘤。
3 讨 论
鼻腔原发性恶性玄色素瘤较少见，发病率各家报告不一。Dreher等报告，鼻腔副鼻窦的恶性玄色素瘤占该区全部恶性肿瘤的2.4%～4.0%；发病年纪23～83岁，中位年纪65岁；男女性别无明显差别。
3.1 病理特点 肿瘤大多呈实性息肉状,最常产生于鼻腔，其次为上颌窦、筛窦和额窦，玄色或褐色，大小与病期早晚有关，早期肿瘤仅约豌豆大小，到后期可成为很大肿块甚至损坏鼻骨。镜下特点：(1)肿瘤细胞形态多样，一般以上皮样细胞和梭形细胞多见，上皮样细胞胞质丰富，核圆形或卵圆形，具有明显的异型性，核仁明显，大而嗜酸。梭形细胞排列密集成束或混乱无章，核深染，核决裂象多见。肿瘤细胞内、外散布玄色素颗粒，部分可无色素。(2)阔别肿瘤的上皮内可见痣细胞团样结构和交界性变更。(3)本病例可见肿瘤细胞侵进黏膜上皮内，上皮组织基膜处涌现玄色素细胞，上皮涌现鳞状化生，并见炎细胞浸润和出血。(4)免疫表型：肿瘤细胞HMB45、S100蛋白、vimentin阳性。
3.2 组织起源 鼻腔副鼻窦玄色素瘤可能来自鼻腔和副鼻窦黏膜内的玄色素细胞。在鼻腔多灶性玄色素瘤患者的鼻腔黏膜内，创造树枝状崛起的玄色素细胞增生，提示了恶性玄色素瘤的组织产生基础。陈兆和等曾报道1例产生于右鼻腔的恶性玄色素瘤，患者头部及躯干部密布玄色斑痣，提示鼻腔恶性玄色素瘤可能直接起源于鼻腔黏膜的斑痣。本例鼻腔黏膜内涌现可疑玄色素细胞，支撑黏膜上皮本来存在玄色素细胞或痣细胞，其存在是肿瘤原发部位的证据。
3.3 诊断要点 通常以为，诊断鼻腔原发性恶性玄色素瘤有3个基础条件：(1)肿瘤是孤立性的，产生于鼻腔黏膜层，呈息肉状或乳头状；(2)检出含有玄色素颗粒的瘤细胞，免疫组化肿瘤细胞膜HMB45、S100蛋白、vimentin染色阳性；(3)病灶或四周上皮内涌现交界变更，且通过仔细地询问病史及全身检查，排除了其他处的原发灶。本例肿瘤在鼻腔呈外生型息肉状，组织学上有恶性玄色素瘤的形态特点，细胞内外均可见玄色素颗粒，在阔别肿瘤灶的黏膜上皮内见痣细胞团样结构和交界性变更，经具体询问病史和体检，未创造皮肤、眼和其他黏膜黑痣存在及手术切除史，故可诊断为鼻腔原发性恶性玄色素瘤。
3.4 辨别诊断 鼻腔原发性恶性玄色素瘤重要与来自皮肤或眼转移性恶性玄色素瘤辨别。需综合病理所见及具体的病史、全身和局部检查，排除鼻腔外原发灶。如病史中有鼻腔外玄色素瘤的存在或有皮肤黑痣手术史，则应首先考虑为转移性恶性玄色素瘤。本瘤和产生于身材其他部位的恶性玄色素瘤的组织结构基础类似。应留意在上皮基底层寻找痣细胞团样结构和交界性病理变更，多数学者以为，此交界性变更是证实鼻腔恶性玄色素瘤为原发性的重要组织所见。而那些无色素、组织学多形性、以梭形细胞为主和不分化的玄色素瘤要与淋巴瘤、嗅神经母细胞瘤、横纹肌赘瘤，以及其他分化差的恶性肿瘤等辨别。免疫组化和电镜有助于辨别诊断。
3.5 治疗与预后 治疗以手术广泛切除为主，辅以化疗、放疗、免疫治疗。Seo等用三苯氧胺(tamoxifen)治疗3例鼻腔玄色素瘤，全部反响良好。本例患者肿瘤大小为2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，其下鼻中隔软骨未见浸及，未创造转移灶，手术切除后迄今已1年2个月，曾作化疗。经CT、鼻腔镜、B超检查，未创造复发及其他转移灶。鼻腔原发性恶性玄色素瘤和其他皮肤黏膜玄色素瘤一样，预后差，与肿瘤浸润、播散及转移的领域有关。5年存活率约10%，均匀存活期为3年半，但也有于肿瘤切除后存活达10年的病例。本病生存率低的原因可能是：临床症状缺乏特异性，常以鼻塞为初始症状，易被疏忽；此病临床较少见，以致临床医生对此病熟悉不足，误诊率高；解剖学上的限制不利于肿瘤的根治性切除，同时鼻腔的血管、淋巴管丰富，肿瘤细胞较易早期扩散转移。因此早期正确的诊断和公道治疗是进步患者治愈率和生存率的要害。
(编辑:刘辉)
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